Anomalia de Uhl no adulto associada a coronariopatia / Uhl' anomaly in adults associated to coronary disease

RESUMO

Homem de 56 anos, negro, até entäo assintomático, apresentou episódio agudo de angina típica, desaparecendo com nitrato sublingual. O eletrocardiograma demostrava ondas T negativas nas derivaçöes de V1 a V4, a cinecoronarioventriculografia revelou lesäo obstrutiva de 80%da luz da artéria coronária direita (CD), 90%da circunflexa(Cx), 20%da descendente anterior (DA) a contratibilidade normal do ventrículo esquerdo (VE). Submetido à revascularizaçäo miocárdica com ponte de safena para CD, observando pericardite e grande dilataçäo com adelgaçamento do ventrículo direito (VD). O exame histólogico revelou ausência de tecido muscular e substituiçäo por tecido fibro-adiposo. A ecografia pós-cirúrgica mostrou VD dilatado, com paredes finas, implantaçäo normal da valva tricúspide e movimento paradoxal do septo. Holter de 24h constatou apenas extra-sistoles ventriculares isoladas. O diagnóstico da síndrome de Uhl baseou-se nos achados histológicos e eletro-ecocardiográficos