Trastornos plaquetarios cualitativos (I). Trombocitopatias congénitas. Revisión / Qualitative platelets disorders. I. Congenital thrombocytopathies. A review

RESUMEN

Los avances obtenidos en el estudio del comportamiento de las plaquetas durante su participación en la hemostasis, han permitido comprender más profundamente los diferentes mecanismos que intervienen durante la activación plaquetaria; de esta manera, se han llegado a dilucidar los problemas pertinentes de la membrana plaquetaria, donde la ausencia de glicoproteínas es la causa básica de un defecto de adhesión como en el síndrome de Bernard-Soulier o un defecto en la agregación, como ocurre en la tromboastenia de Glanzmann; existiendo todavía mecanismos desconocidos de alteración de membrana como es el caso del pseudo Von Willebrnad;un capítulo aparte merece el estudio de la membrana plaquetaria como determinante antigénico y receptor de proteínas plasmáticas. La heterogeneidad en las anormalidades del funcionalismo plaquetario se complica aún más cuando estudiamos los componentes intraplaquetarios, donde el déficit total o parcial de los diferentes gránulos, traduce diversas alteraciones, las cuales se agrupan en el síndrome de "deficiencia del compartimiento de almacenamiento-(Storage pool deficiency). Conociendo actualmente la acción de la aspirina en la inhibición de la agregaciónplaquetaria, existen también entidades congénitas que reflejan un efecto similaral de la aspirina (Aspirin-like defect), debido a una secreción plaquetaria alterada con defecto en la síntesis de prostaglandinas. Finalmente, existen numerosas enfermedades de origem congénito o hereditario que cursan asociadas con alteración en el funcionalismo plaquetario. A pesar de que el progreso en el entendimiento de la fisiología plaquetaria ha sido substancial, todovía existen aspectos por aclarar y continúan estudios tendientes a aportar mayor conocimiento sobre la función plaquetaria normal y patológica