Esclerosis sistémica progresiva: estudio clínico histopatológico / Progressive systemic sclerosis

RESUMEN

En el presente estudio se revisaron las historias clínicas y los hallazgos histológicos de la piel de 12 pacientes con el diagnóstico de Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP), los que fueron atendidos en los Servicios de Medicina y Dermatología del Hospital Víctor Lazarte Echegaray, IPSS, Trujillo, Perú, en el período comprendido de Enero de 1975 a Diciembre de 1989, con el fin de evaluar sus manifestaciones clínicas, histopatológicas y su clasificación según la forma de presentación. Los hallazgos más importantes son que la mayor frecuencia fue vista en mujeres mayores de 30 años. El tiempo promedio de enfermedad fue de 1 año en los pacientes con Esclerodermia difusa y 10 años en los de tipo CREST. El número grande de casos correspondió a la Esclerodermia limitada (CREST). Los síntomas iniciales más reportados fueron Fenómeno de Raynaud, artralgias/artritis, y dedos hinchados. Las manifestaciones cutáneas predominantes fue exclerodermia con esclerodactilia y cara esclerótica, telangiectasias, cambios pigmentarios, úlceras e infartos en la punta de los dedos de las manos. El compromiso visceral observado afectó en orden de frecuencia al esófago, pulmones corazón y riñones. Los rasgos histológicos en la piel fueron característicos de la fase temprana de la ESP en la mitad de los pacientes y tardía en los restantes. Según la forma clínica, los pacientes se agruparon en Esclerosis sistémica limitada (CREST) y Esclerosis sistémica difusa