Osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose): relato de dois casos e revisäo da literatura / Primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis): report of two cases and literature review

RESUMO

Os autores descrevem dois casos, em irmäos, de paquidermoperiostose, uma osteoartropatia hipertrófica primária idiopática caracterizada pela presença de hipocratismo digital, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo, hiperidrose, hipersecreçäo sebácea e artralgia ou artrite. A etiologia é desconhecida, com predisposiçäo herditária. A doença é classificada em dois tipos osteoartropatia hipertrófica primária idiopática e osteoartropatia hipertrófica primária idiopática, sendo um de forma completa e outro de forma incompleta. Säo discutidos os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos, bem como os diagnósticos diferenciais