Familial dysautonomia: (Riley-Day syndrome)
Arq. neuropsiquiatr
;
52(1): 103-5, mar. 1994.
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-129377
RESUMO
A disautonomia familial, também conhecida por síndrome de Riley-Day, é desordem do sistema nervoso autônomo como herança autossômica recissiva. Reduçäo e/ou perda de fibras pouco mielinizadas e näo mielinizadas é encontrada, bem como reduçäo da dopamina beta-hidroxilase no sangue. O diagnóstico é clínico diminuiçäo do lacrimejamento, insensibilidade à dor, distúrbio do controle têrmico, reflexos profundos abolidos ou hipoativos, hipotensäo postural, vômitos, pobre coordenaçäo motora e retardo mental. O tratamento é sintomático e amaioria das crianças morre nos primeiros anos de vida, geralmente por pneumonias aspirativas de repetiçäo. Relatamos o caso de uma criança de 1 ano de idade com disautonomia familial
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Disautonomía Familiar
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio de etiología
Límite:
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Inglés
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Asunto de la revista:
Neurología
/
Psiquiatria
Año:
1994
Tipo del documento:
Artículo
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