Aspectos clínicos y terapéuticos de la dermatomiositis juvenil / Juvenile dermatomyositis: clinical and therapeutical aspects

RESUMEN

Se revisaron los expedientes de 22 pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil (DMJ) en el periodo comprendido entre 1978 y 1991. Predominó el sexo femenino en el 59 por ciento, con una edad de presentación en promedio de 10.1 años. Todos manifestaron debilidad muscular proximal, simétrica, de grado variable y dermatitis clásica predominando el eritema en heliotropo y la hiperpigmentación cutánea. Por lo menos una de las enzimas musculares determinadas mostró elevación cabe mencionar que no fue posible determinar a las isoenzimas musculares específicas, la creatinfosfoquinasa se encontró anormalmente elevada solamente en el 68 por ciento. La electromiografía se realizó en 22 pacientes mostrando un patrón miopático compatible con la enfermedad en 21 de ellos (95.4 por ciento). La biopsia muscular realizada en 13 pacientes reveló hallazgos compatibles en el 92.3 por ciento. Cuatro pacientes durante su evolución clínica cursaron con calcinosis en extremidades superiores e inferiores, en uno de ellos detectada al momento de su ingreso y en los otros tres entre el primer y segundo año de tratamiento de su enfermedad. Dos pacientes fueron manejados con warfarina y dos no recibieron ningún tratamiento. Todos nuestros casos recibieron prednisona, sólamente en tres de ellos fue necesario agregar en forma combinada ciclofosfamida para el control de su DMJ. En dos casos la indicación fue la reactivación de su enfermedad y la falta de respuesta a los esteroides. Solamente en un paciente se administró desde su ingreso por presentar afección sistémica. Durante su evolución diez pacientes mostraron complicaciones, seis por la patología de base y cuatro secundarios al uso de esteroides. El propósito de este artículo es revisar los aspectos clínicos y terapéuticos de nuestra casuística y compararlos con la literatura