Miositis osificante progresiva congénita: A propósito de un caso revisión de la literatura / Congenital progressive myositis osifficant: Apropos of a case and review of literature

RESUMEN

La miositis osificante progresiva es una enfermedad rara caracterizada por la formación de áreas de calcificación en el tejido conectivo intersticial de músculos, tendones, ligamentos, fascias y aponeurosis que pueden ser detectadas radiológicamente. Aunque las manifestaciones de la enfermedad pueden no ser evidentes hasta después de los diez años de vida, está asociada a ciertas anomalías congénitas como acortamiento de los pulgares hallux valgus y clinodactilia. El curso de la enfermedad es progresivo causando anquilosis, invalidez e incluso la muerte. El tratamiento es discutido, en la actualidad el etidronato disódico y la prednisona son los medicamentos más utilizados con resultados poco alentadores. Presentamos el caso de una niña de 2 años y 10 meses con manifestaciones clínicas de un año de evolución, nódulos calcificantes en diferentes sitios del cuerpo y limitación severa a la movilización del cuello y cintura escapular, inicialmente diagnosticada como dermatomiositis. Se enfatizan los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos, así como la importancia de evitar los traumatismos y procedimientos invasivos como medida preventiva en estos niños