Fibrosis hepatica congenita: estudio de 26 casos / Congenital hepatic fibrosis: study of 26 cases

RESUMEN

Se presentan 26 niños con fibrosis hepática congénita que asistieron al INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA durante el período de 1971-1993. Más de la mitad de los casos fueron preescolares y escolares. En 5 casos se documentó antecedente familiar de hepatopatía, pero sólo en 2 hermanos lo fue de fibrosis hepática congénita. La manifestación clínica predominante fue hematemesis con hepatomegalia de predominio de lóbulo izquierdo (34,6 por ciento) se encontró enfermedad renal poliquística asociada. Las pruebas de funcionamiento hepático fueron normales, en la mayoría de los niños. En 22 casos se detectó hipertensión portal demonstrándose várices esófago-gástricas en 20 casos. La biopsia hizo el diagnóstico definitivo en todos los casos. En 9 niños exitó asociación con patología renal. A la fecha, 7 niños han fallecido. En base a nuestras conclusiones es importante que el pediatra sospeche esta enfermedad y refiera al niño a un centro hospitalario especializado