Gigantismo pituitario / Pituitary gigantism

RESUMEN

Se describe un niño afectado por gigantismo hipofisiario. Las manifestaciones clínicas de su enfermedad comenzaron a los 8 años de edad, con aceleración del crecimiento, cefalea y un año después, amaurosis derecha que motivó su ingreso al hospital. Su talla era >p95 para edad, facies tosca, manos pies grandes, amaurosis derecha y cuadrantopsia izquierda. La concentración sérica de hormona de crecimiento era anormalmente alta y no supresible con sobrecarga oral de glucosa, la somatomedina C estaba aumentada y sufría déficit de hormonas tiroídea y cortisol. En la tomografía axial computadorizada se registró un tumor hipofisiario con extensión supraselar. Los padres rechazaron cualquier tratamiento. Reingresó un año después por hipertensión endocraneana, amaurosis bilateral y aumento del tamaño del tumor en la resonancia nuclear magnética. Se realizó resección trasesfenoidal del tumor hipofisiario, cuya histología correspondía a macroadenoma con necrosis y hemorragia y calcificaciones. Su evolución postoperatoria fue satisfactoria, manteniéndose en tratamiento de sustitución con hormona tiroidea y suprarrenal. Un año después de operado el niño está asintomático, las concentraciones séricas de hormona de crecimiento y somatomedina C son normales y no hay signos radiológicos de recidiva del tumor