Edema crónico centrofacial con consumo del componente C1q del complemento / Centrofacial chronic edema with consumption of the component C1q of the complement

RESUMEN

Se estudia un paciente de sexo masculino de 29 años, que padecía en el momento de la consulta edema de labios y párpados de un año y medio de evolución. Al confeccionar la historia clínica se determinó que los edemas se presentaban con reagudización, acompañados con úlceras de la mucosa yugal y fiebre de 40§C coincidente con las crisis. El edema de los párpados remitía casi en su totalidad con cada tratamiento esteroide, aunque no así el de labios. Los estudios de laboratorio mostraron anormalidades en la fracción C1q del complemento (0.3 mg ciento por ciento). El estudio histopatológico de un corte de labio halló infiltración mononuclear en el estroma, con disposición angiocéntrica. El infiltrado tenía células linfoides atípicas, que fueron positivas a la inmunomarcación con el anticuerpo monoclonal UCHL-1. Se diagnosticó linfoma T de presentación cutánea centrofacial. El caso se presenta por la interesante coexistencia en un individuo de un desorden linfoproliferativo con edema de labios inflamatorio crónico y edema de párpado recurrente por deficiencia adquirida del C1INH