Deficiencias primarias en la sintesis de anticuerpos.I. Hipogammaglobulinemia. / Primary deficiencies in the synthesis of antibodies. I. Hypogammaglobulinemia

RESUMEN

Se presenta una revision de las inmunodeficiencias primarias en las cuales se observa exclusivamente un defecto en la sintesis de las inmunoglobulinas.Segun se encuentren disminuidos o ausentes una o dos clases de anticuerpos o todos ellos, estas inmunodeficiencias se clasifican en disgammaglobulinemias o hipogammglobulinemias. Aunque la susceptibilidad a las infecciones puede ser su comun denominador, cada una tiene manifestaciones clinicas y complicaciones particulares. El defecto enzimatico que frecuentemente se asocia con ellas, no explica la incapacidad de los linfocitos pre-B para diferenciarse o de las celulas plasmaticas para sintetizar inmunoglobulinas. Se enfatiza la infrecuencia de todos estos casos (salvo la inmunodeficiencia selectiva de IgA) y se comenta cuando las infecciones frecuentes en la poblacion infantil, entoces se puede abusar del laboratorio al solicitar regularmente pruebas para el diagnostico de supuestas deficiencias inmunologicas primarias en ninos cuyas verdaderas carencias son nutritivas y sanitarias