Osteopetrosis infantil maligna: Informe de diez casos en cuatro familias / Infantil malignant osteopetrosis: report of ten cases in four families
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
; 52(2): 128-34, feb. 1995. tab, ilus
Article
en Es
| LILACS
| ID: lil-149549
Biblioteca responsable:
MX1.1
RESUMEN
Introducción. La osteopetrosis infantil maligna es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por una deficiente resorción de hueso y de la función leucocitaria. Estas alteraciones resultan en diversas manifestaciones neurológicas, hematológicas, infecciones de repetición y alteraciones del crecimiento y desarrollo. Casos clínicos. Se describen diez casos clínicos que se presentaron en cuatro familias; tres de estas familias (nueve casos) pertenecen a una pequeña comunidad. La manifestación clínica inicial más común fue la obstrucción nasal. Se encontraron otras manifestaciones clínicas como epistaxis, ceguera parcial o total, desnutrición, infecciones recurrentes, convulsiones, hepatoesplenomegalia, anemia severa, reacción leucemoide con linfocitosis, neutropenia y plaquetopenia. Los hallazgos radiológicos incluyeron densidad ósea muy aumentada (osteoesclerosis) la cual orientó y apoyó el diagnóstico. Ningún paciente sobrevive en la actualidad. Conclusiones. Se sugiere iniciar en nuestro país, un protocolo de trasplante de médula ósea para tratar los casos de osteopetrosis infantil maligna
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Índice:
LILACS
Asunto principal:
Osteopetrosis
/
Obstrucción Nasal
/
Trasplante de Médula Ósea
Tipo de estudio:
Guideline
Límite:
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
Asunto de la revista:
PEDIATRIA
Año:
1995
Tipo del documento:
Article