Síndrome de Peutz-Jeghers e adenocarcinoma: relato de caso / Peutz-Jeghers syndrome and adenocarcinoma: report of a case

RESUMO

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença rara de padräo autossômico dominante, com alta penetrância, apresentando manchas cutâneas e pólipos hamartomatosos. É relatada a ocorrência da síndrome com adenocarcinoma na segunda porçäo do duodeno, em um paciente jovem, com metástase hepática e infiltraçäo pancreática. A freqüência desta associaçäo é estimada em torno de 5 por cento dos portadores da síndrome. Tal associaçäo é rara e é discutida a possibilidade de pólipo adenomatoso sofrer degeneraçäo maligna, do hamartoma apresentar transformaçäo cancerosa ou a coexistência de adenoma entre os pólipos hamartomatosos