Insuficiencia supra-renal na infancia associada a severas alteracoes do sistema nervoso central: relato de um caso de adrenoleucodistrofia / Supra-renal failure in infancy associated with severe alterations of central nervous system: a adrenoleukodystrophy case report

RESUMO

E apresentado um caso de adrenoleucodistrofia (ALD), doenca metabolica hereditaria ligada ao sexo e caracterizada por alteracoes no metabolismo de acidos graxos de cadeia muito longa (Very Long-Chain Fatty Acids - VLCFA), manifestando-se clinicamente por insuficiencia adrenal e anormalidades neurologicas progressivas. Sao discutidas a forma de apresentacao da doenca e o seu diagnostico, sendo enfatizada a importancia de ter-se presente a possibilidade de ALD em criancas portadoras de doenca de Addison, porque trata-se de molestia sujeita a intervencao terapeutica, com prevencao e ate regressao dos disturbios neurologicos