Síndrome de nelson: de uma consegüencia par uma convergência com a doença de cushing / Nelson syndrome: a consequence for a convergence with a cushing disease

RESUMO

Em 1958, a descriçao original da síndrome de nelson, incluia a presença de um tumor hipofisário secretor de ACTH, após o tratamento da doença de Cushing pela adrenalectomia bilaterial. Entretanto, hoje, reconhece-se que uma adenoma hipofisário está presente em cerca de 90 por cento dos casos de doença de Cushing, antes de qualquer tratamento. O objetivo desta revisao foi atualizar o conceito e os critérios diagnósticos da síndorme de Nelson. A etiopatogenia dos tumores corticotróficos e a resistência aumentada à retroalimentaçao negativa dos glicoforticóides nao estao totalmente esclarecidas. Embora os tumores da síndrome de Nelson sejam mais agressivos, aparentemente nao existem diferenças de natureza genética ou de processamento dos peptídeos derivados da POMC, entre os adenomas oriundos da doença de Cushing ou da síndrome de Nelson. Os limites biológicos se superpoem. Porém, é de interêsse prático o estabelecimento dos limites e critérios diagnóticos entre a doença de Cushing pós-adrenaloctomia e a síndrome de Nelson, principalmente para determinar a ocasiao da reexploraçao cirúrgica da hipófise. A primeira tem tumores geralmente nao visualizados, menores que 5mm e níveis plasmáticos de ACTH geralmente menores que 1000pg/ml. Na segunda, so níveis de ACTH sao iguais ou maiores que 1000 pg/ml, aos 12 meses pós-adrenalectomia, aumentando rapidamente para 2000 pg/ml ou mais, após o 2§ ano e apresentando-se, através do CT, como tumores em crescimento e iguais ou maiores que 8 mm. A evoluçao científico-tecnológica levou a uma convergência dos conceitos e dos limites diagnósticos entre a síndrome de Nelson e a doença de Cushing. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/147-51).