Glicogenose hepática na infância: achados clínicos e laboratoriais em 20 pacientes / Hepatic glycogenosis in childhood: clinical and laboratory findings in 20 patients
Arq. gastroenterol
;
32(3): 146-51, jul.-set. 1995. tab, graf
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-161611
RESUMO
Foram estudadas 20 crianças com quadro clínico e exames laboratoriais de glicogenose hepática. Catorze eram do sexo masculino e seis do feminino. Em relaçao à idade de início dos sintomas, notou-se variaçao desde o nascimento até 24 meses e em relaçao à idade do diganóstico, a variaçao foi de dois a 81 meses. A hepatomegalia foi encontrada em todos os pacientes, a diarréia em 65 por cento deles (13/20) e crises convulsivas em 50 por cento (10/20). A avaliaçao nutricional mostrou maior comprometimento da estatura que do peso. Nos achados laboratoriais destacaram-se a elevaçao das transaminases hepáticas (12/19), a hipercolesterolemia (8/14), a hiperuricemia (6/17) e a hipoglicemia (6/20). A funçao hepática nao estava comprometida na maioria dos casos. No teste do glucagon a resposta foi variável. O estudo histoenzimológico, realizado em 15 pacientes, mostrou os seguintes achados Tipo VI (déficit de fosforilase) em sete pacientes, Tipo I (déficit de glicose-6-fosfatase) em dois pacientes, Tipo IV (déficit da enzima ramificadora) em um paciente e em cinco pacientes o estudo nao permitiu a classificaçao. O achado de hipoglicemia em poucos pacientes pode ser explicado pelo pequeno número de glicogenose Tipo I neste estudo, provavelmente devido ao fato de que este tipo é o de diagnóstico mais fácil, com menor necessidade de encaminhamento a serviços especializados.
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Índice:
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Asunto principal:
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio observacional
Límite:
Child, preschool
/
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Arq. gastroenterol
Asunto de la revista:
Gastroenterologia
Año:
1995
Tipo del documento:
Artículo
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