Síndromes neurocutáneos: neurofibromatosis tipo - I / Neurocutaneus syndrome: neurofibromatosis type - I

RESUMEN

Se expone la importancia del conocimiento de los aspectos clínicos y genéticos de los diferentes transtornos Neurocutáneos. Presentamos la serie personal del Profesor I. Pascual Castroviejo, de pacientes en el Servicio de Neurología Infantil a lo largo de 23.5 años. Esta serie está constituida por 174 casos de NEUROFIBROMATOSIS, 139 casos de Esclerosis Tuberosa, 48 casos de Incontinencia Pigmentaria Acromiante de Ito, 41 casos de síndrome de Stuger-Weber, 14 casos de Nevus Sebaceous de Jadassohn, 8 casos de Cutis Marmorata Telangiectásica congénita, 8 casos de Angioma Capilar, 8 casos de Melanosis Neurocutánea, 6 casos de síndrome de Sjogren-Larsson, 4 casos de Neuvus Fuscuceruleous de Ota, 3 casos de Incontinencia Pigmenti, 2 casos de síndrome de Goltz y 1 caso de Displasia Cerebelotrigeminal. Exponemos un seguimiento de 15 casos de NEUROFIBROMATOSIS TIPO - I entre Enero y Julio de 1990.