Pseudoxantoma-símil / Pseudoxanthoma-like

RESUMEN

Describimos una paciente con lesiones en cuello, semejantes al pseudoxantoma elástico. Rongioletti propuso el término de PXE-like papillary dermal elastolysis. El examen dermatológico mostró pápulas amarillentas, no foliculares, pequeñas, en región laterocervical y mastoidea, con aspecto de piel de pollo. Los exámenes de laboratorio, oftalmológicos, Rx de tórax y electrocardiograma fueron normales. Histológicamente se observó epidermis normal y en dermis reticular la presencia de fibras elásticas inmaduras. El aspecto cutáneo era igual al PXE, pero sin deposición de calcio en las fibras elásticas. Creemos que esta afección se debería a cambios secundarios producidos en los proteoglícanos como los que se observan en la elastosis solar y el PXE