Púrpura de Schönlein-Henoch: reporte de 21 casos en niños / Schönlein-Henoch syndrome purpura: report of 21 cases in children

RESUMEN

En un período de cuatro años, se estudiaron en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica 21 pacientes, portadores de la tríada de lesiones purpúricas, sangrado gastrointestinal y poliartralgias, conocido como Síndrome de Schönlein-Henoch. Un 90 por ciento de los casos eran mayores de 3 años y menores de 12 años de edad (edad límite superior de admisión en el Hospital). Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes fueron artralgias en 71 por ciento, dolor abdominal en 57 por ciento y hematuria microscópica en 33 por ciento. La púrpura en piel se presentó en el 100 por ciento de los casos y constituyó el signo pivote para la sospecha diagnóstica. En más del 50 por ciento de los casos afectó los cautro miembros y en los restantes solamente en los miembros inferiores y gluteos. En 12 de 16 pacientes, el cultivo faringeo fue postivo por Streptococo B. hemolítico y en 14 de 18 la antiestreptolisina O estuvo por encima de 333 u. A pesar que solamente el 33 por ciento de los pacientes presentaron alteraciones en el examen general de orina, un 87 por ciento presentaron algún tipo de lesión morfológica en el biopsia renal practicada. La lesión morfológica renal más frecuente fue la glomerulonefritis focal y segmentaría endocapilar (10/16), que en la mayor parte de los casos fue considerada como leve. El seguimiento posterior, demostró pronta desaparición de los síntomas y signos, de la hematuria y la albuminuria y normalización del nitrógeno uréico y la creatinina. Esto ocurrió en la mayoría de los casos, en los 6 meses posteriores al inicio. Solamente una paciente, la cual se inició como sindrome nefrótico, permanece sintomática, presentando en la actualidad, 8 años 3 meses después de su cuadro inicial, hipertensión arterial y albuminuria. En este paciente la biopsia inicial mostró necrosis cortical y una biopsia de seguimiento, efectuada un año después, una severa glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar (cuadro 3). En al actualidad solo se le practica biopsia renal a los niños que se inicien con un sindrome nefrótico o con una insuficiencia renal oligúrica de evolución prolongada, especialmente en niños mayores de 5 años. En pacientes con sindrome nefrítico-nefrótico, hipertensión arterial o histología renal con daño severo inicial se recomienda su seguimiento por tiempo indefinido, aunque su evolución en los primeros 5 años, hubiese sido aparentemente favorable