Uma experiência terapêutica no manejo da doença da urina do xarope do bordo / Management of a case of maple syrup urine disease-the use of gluco-insulinotherapy
J. pediatr. (Rio J.)
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71(5): 279-84, set.-out. 1995. ilus, tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-175993
RESUMO
Relata-se aqui o manejo terapêutico realizado em um paciente portador da Doença da Urina do Xarope de Bordo, com diagnóstico e encaminhamento tardios (2 a 5 meses). Uma vez que o paciente apresentava níveis extremamente elevados de leucina no plasma(1956 micromoles/L, para um normal de até 77), houve necessidade de se realizar uma glicoinsulinoterapia nos primeiros dias de tratamento, seguida posteriormente da dieta específica para esta doença (hipercalórica e restrita em aminoácidos de cadeia ramificada). Além de uma breve revisäo sobre o assunto, os autores enfatizam as grandes dificuldades de se realizar um diagnóstico precoce e de se obter fórmulas alimentares específicas para esta doença no Brasil.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos
Tipo de estudio:
Estudio de tamizaje
Idioma:
Portugués
Revista:
J. pediatr. (Rio J.)
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
1995
Tipo del documento:
Artículo
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