Valvuloplastia pulmonar percutânea em Sindrome de Noonan / Percutaneous pulmonary balloon valvuloplasty in Noonan's Syndrome

RESUMO

Os autores descrevem o caso de uma menina de 14 anos portadora de Síndrome de Noonan e estenose pulmonar severa submetida à valvuloplastia pulmonar percutânea com cateter-baläo. Houve melhora sintomática importante após o procedimento, que transcorreu sem complicaçöes. No entanto, permaneceu obstruçäo residual na via de saída do ventrículo direito por hipertrofia infundibular, que regrediu após um ano e meio de acompanhamento. O caso é ilustrativo de alguns pontos controversos do uso da valvuloplastia pulmonar percutânea, como seu emprego em pacientes com válvulas displásicas e estenose importante, o tempo correto da indicaçäo, o uso de betabloqueadores após o procedimento, a técnica utilizada e o tamanho do baläo a ser empregado e suas repercussöes a médio e longo prazo