Linfangioleiomiomatosis pulmonar: reporte de un caso

RESUMEN

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara con menos de 250 casos reportados en la literatura universal, que ocurre únicamente en mujeres, usualmente en edad reproductiva y que se caracteriza por la proliferación de células de musculo liso en tejido pulmonar y en los vasos linfáticos. Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con disnea progresiva, tos con escasa espectoración y neumotórax espontáneo bilateral. El diagnóstico se realizó mediante biopsia pulmonar a cielo abierto, donde se encontró proliferación de haces de músculo liso los cuales se disponían preferentemente alrededor de las estructuras vasculares,bronquiales y septo alveolares. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.