Deficiencia herediatria del factor X de la coagulacion.Estudio en diez casos de una familia en Mexico. / Hereditary deficiency of coagulation factor X. Study of 10 cases in a family in Mexico

RESUMEN

La enfermedad herediatria do tipo hemorragico, condicionada por deficiencia del factor X es poco frecuente. Se han informado cerca de 50 familias en el mundo y en Mexico dos casos en dos familias. En este estudio la deficiencia del factor X de la coagulacion fue encontrada en diez casos de una familia originaria del Estado de Puebla, sin antecedentes de endogamia. Se manifesto en miembros de ambos sexos por su caracter autosomico recesivo dos casos fueron homocigotos y ocho heterocigotos.En la forma homocigota, existio prolongacion del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y del tiempo de protrombina (TP) desde el estudio basal y una actividad del factor X coagulante (Xc) del 25% o menor. Los casos heterocigotos mostraron tres patrones diferentes en los estudios basales del TTP y del TP. La actividad del factor Xc se encontro en cerca de la mitad de lo normal y los estudios del TTp y TP en dilucion salina detectaron a los heterocigotos, a pesar de que el estudio basal fuera normal No obstante la baja incidencia de la deficiencia del factor X en el mundo, en Mexico se pudo recabar informacion acerca de dieciocho casos afectados y la existencia de cinco familias; lo que da importancia a los estudios orientados hacia su diagnostico