Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne / The importance of mdx mouse in the pathophysiology of Duchenne's muscular distrophy

RESUMO

O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e näo expressa distrofina. Embora näo apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alteraçäes estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participaçäo do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulaçäo na expressäo dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas vßrias fases da doença (início, mionecrose, regeneraçäo) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesäo muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneraçäo na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.