Manifestaçöes oculares da síndrome de Scheie: relato de cinco casos / Ocular manifestations of Scheie syndrome: report of five cases

RESUMO

A Síndrome de Scheie (Mucospolissacaridose 1-S) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela deficiência da enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resultados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressäo intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta síndrome é discutida