Dermatomiosite amiopática associada a fibrose pulmonar: relato de caso e artigo de revisäo / Amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis siné myositis): case report and review article

RESUMO

No espectro clínico da polimiosite/dermatomiosite, a variante dermatomiosite amiopática ou dermatomiosite siné miosite pode ser definida como a presença de manifestaçöes cutâneas características da dermatomiosite, sem qualquer envolvimento muscular durante o curso da doença. A creatina quinase (CK) é a enzima muscular mais extensamente usada para diagnóstico das miopatias inflamatórias e seguimento da resposta terapêutica. Essa pode estar normal em 5 por cento dos pacientes com dermatomiosite definida. Foi citada a correlaçäo entre nível normal de CK e pior prognóstico quanto á malignidade e doença pulmonar intersticial. A literatura é menos clara quanto à incidência de malignidade na dermatomiosite amiopática, mas parece ser similar à associaçäo entre dermatomiosite clássica e malignidade. Relata-se o caso de uma paciente com quadro cutâneo típico de dermatomiosite, fraqueza muscular e fibrose pulmonar intersticial na ausência de comprovaçäo laboratorial ou histológica de miosite (CK, eletroneuromiografia e biópsia muscular normais), sugerindo dermatomiosite amiopática do tipo 2