Tumor rabdoide-teratoide primario del sistema nervioso central de comportamiento benigno. Informe de un caso / Primary rabdoid-teratoid tumor of the central nervous system with benign behavior. Report of one case

RESUMEN

Se presenta el caso de un tumor frontoparietal derecho de una adolescente de 13 años de edad, con características hostológicas e inmunohistoquímicas de tumor rabdoideoteratoide (TR), de localización frontoparietal derecha y con evolución neurológica durante 4 años, manifestada únicamente por monoparesia braquial izquierda de -1 hasta hoy. El tumor primario de S.N.C. es patológicamente idéntico al tumor rabdoide maligno de riñón, tiene el comportamiento clinicopatológico de un sarcoma de alta malignidad y en los niños (edad de mayor presentación) se caracteriza por su gran agresividad a corto plazo, con recurrencia frecuente, y progresión rápida a la muerte, independientemente del tratamiento instituido. Nosostros reportamos un caso, que se ha comportado como una neoplasia benigna, expresada fenotípicamente como tumor rabdoide extrarrenal