Evaluacion clinica y serologica de pacientes con esclerodermia (ESD) / Clinical and serological evaluation of scleroderma patients

RESUMEN

Objetivo: Estudiar las caracteristicas clinicas y serologicas y la evolucion de un grupo de pacientes con ESD. Material y Metodos: De 61 pacientes con diagnostico presuntivo de ESD evaluados retrospectivamente entre 1985 y 1995, 32 reunian los criterios de Masi, de los cuales 17 fueron evaluados al momento actual con examen clinico, capilaroscopia, radiografia de torax y manos, estudio funcional respiratorio, TC pulmonar de alta resolucion, analisis de rutina, incluyndose clearence de creatinina, manometria esofagica, ECG y ecocardiograma 2D. Se investigo la presencia de autoanticuerpos, a saber FAN, Latex, anticentromero (ACA) y Scl 70. Resultados: De los 17 pacientes, 3 hombres y 14 mujeres, promedio de edad en el momento del diagnostico, 47,7 años, rango 21 a 63, tiempo de evolucion medio 8,05 años, rango 1 a 42,10 pacientes tenian ESD limitada (ESDI) y 7 generalizada (ESDg). Las formas de presentacion fueron de tres tipos Raynaud (con o sin tumefaccion de manos), 10/17 (58,8 por ciento), compromiso musculoesquel tico exclusivo (artralgias, artritis, mialgias, debilidad, muscular), 3/17 (17,6 por ciento), tumefaccion de manos sin Raynaud, 4/17 (23,5 por ciento)14/17 (82,3 por ciento) presentaron compromiso pulmonar, de los cuales 7 lo presentaron solo en la evaluacion actual (progresion). 14/17 (82,7 por ciento) compromiso esofagico, de los cuales 3 lo presentaron en el examen actual, 9 (52,9 por ciento) compromiso cardiovascular (5 en el examen actual), 6 (35,3 por ciento) intestinal, 12/17 (70,6 por ciento) ulceras cutaneas, 7/17 (41,2 por ciento) gangrena digital, 2 pacientes (11,8 por ciento) tuvieron compromiso renal, 114/15 (93,3 por ciento) tuvieron capilaroscopia positiva con SD pattern. Los datos de laboratorio se adjuntan en la tabla correspondiente. 6/10 pacientes (60 por ciento) con ESDI tenia ACAm s y 2/8Scl 70 mas (en 2 no se determinaron). Por su parte ningun paciente con ESDg tenia ACA mas, mientras que 6/7 (85,7 por ciento) tuvieron Scl 70 maos. En ningun caso coincidio la ocurrencia de ambos anticuerpos. 4/17 (23,5 por ciento) fallecieron, dos con ESDg y dos con ESDI. Los dos primeros por compromiso visceral (digestivo y cardiovascular respectivamente), menos de tres años despus del diagnostico inicial. Los dos con ESDI fallecieron por sepsis y IAM. Conclusiones: 1)Igual compromiso pulmonar visceral en la ESDI y ESDg 2). Compromiso digestivo mayor en ESDg. Fue el mas frecuente junto con...