Hemoglobin H disease in three brazilian families.

RESUMEN

Sao descritos os achados e laboratoriais e os resultados da sintese de globinas in vitro em tres familias brasileiras con alfa-talassemia. Um dos filhos de cada familia era portador de doenca por HbH, com anemia, com anemia moderada 3,5-80% de HbH no sangue periferico e desequilibrio da sintese de globinas, com relacao beta/alfa de 2,58 a 4,05. Os pais eram assintomaticos e tinham relacao beta/alfa de 1,33 a 1,54. En duas desta familias os genes alfa-talassemicos eram provavelmente de origens italiana e negra