Porfiria cutanea tarda esclerodermiforme / Porphyria cutane tarda sclerodermoid

RESUMEN

La porfiria cutánea tarda (PTC) es un desorden del metabolismo del hemo caracterizado por una masiva pofirinuria e incremento de porfirinas plasmáticas, como consecuencia de una disminución en la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa. El signo clínico salente es una típica fotosensibilización cutánea. En este trabajo se realiza una revisión de la PCT como entidad clínica, considerando en particular la variante esclerodermiforme(PCTE). Se ha llevado a cabo un estudio bioquimico clínico completop de 16 pacientes argentinos y 3 españoles, entre un total de 102 y 35 PCT respectivamente. En el momento del diagnóstico, los valores de porfirinas urinarias oscilaron entre 400 y 10000 ug/24 h(VN=50-250 ug/24h), con un patron cromatográfico típico 40-50 por ciento uroporfirinas; (VN= 100 por ciento coproporfirionas) e indice de porfirinas plasmáticas (IPP) entre 1,6 y 5,3 con =618nm (VN<1,3). La aparición de lesiones esclerodermiformes fue más frecuente en el grupo argentino (15,58 por ciento) que en el español (8,57 por ciento) y a su vez más común en hombres que en mujeres. Un 35,7 por ciento de las PCTE argentinas presentaron lesiones de calcinosis en las zonas típicas, pre y retro auriculares, cuero cabelludo cuello y triángulo de escote; en un solo caso calcificación en helix y antihelix del pabellon auricular. En un 80 por ciento se hallo alopecía porfírica cicatricial y en un 72 por ciento placas de esclerosis. En un 35 por ciento de las PCTE argentinas las lesiones esclerodérmicas mejoraron con el tratamiento. En un 25 por ciento de los casos, las lesiones fueron previas a la aparición de los signos clásicos de la PCT en otro 25 por ciento casi concomitantes y en el 50 por ciento a 1 año después. En conclusión, se ha observado una alta incidencia de la PCTE en la población de pacientes argentinos , mucho mayor que en la serie española y qu en las descriptas en la literatura, sin poderse establecer ninguna correlación con los nivelrs de porfirinas plasmáticas o urinarias, ni con el tiempo de evolución de la enfermedad y la aparición de las lesiones esclerodérmicas. Cabe notar que los resultados terapéuticos fueron más satisfactorios que los esperados