Reticuloendoteliose com eosinofia: doença de Omenn / Reticuloendotheliosis with eosinophilia: Omenn's disease
An. bras. dermatol
;
60(supl 1): 293-300, set. 1985. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-2246
RESUMO
É apresentado o primeiro caso espanhol publicado de reticuloendoteliose com eosinofilia (doença de Omenn). Este quadro é considerado, atualmente, como uma imunodeficiência mista, grave e mortal, que dá lugar a uma proliferaçäo histiocitária reativa generalizada. No plano clínico, caracteriza-se por apresentar-se em lactentes, em forma de infecçöes diversas, diarréias, eritrodermia, alopécia, deterioraçäo do estado geral, hepatoesplenomegalia, adenopatias generalizadas e eosinofilia persistente. Em alguns casos, tem-se observado um déficit de 5-nucleotidase linfocitária e um aumento de IgE. O diagnóstico diferencial deve ser feito, fundamentalmente, com as histiocitoses malígnas (histiocitose X e histiocitoses que cursam com autocitofagia) e com outras histiocitoses reativas secundárias a déficits imunitários congênitos
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Eosinofilia
/
Enfermedades Linfáticas
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Portugués
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
1985
Tipo del documento:
Artículo
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