Enfermedad de Moya Moya / Moya Moya disease

RESUMEN

Introducción.La enfermedad de Moya Moya(EM)es una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva cuyo diagnóstico se realiza por arteriografía digital.Material y Métodos:Evaluación retrospectiva de las historias clínicas de cuatro mujeres y un varón con diagnóstico de EM evaluados en 1987-1996.Resultados:En cuatro niños se inició con episodios de hemiparesia transitoria en uno,con convulsiones parciales a una edad promedio de 2,5 años(rango 1-6 años).Los estudios tomográficos mostraron imágenes hipodensas compatibles con accidente cerebrovascular isquémico.La arteriografía mostró en todos los pacientes imágenes características de EM.Cuatro pacientes tuvieron un seguimiento promedio de 4,2 años(r2 y 9 años).Todos padecen un severo compromiso motor,tres retardo mental y uno epilepsia de difícil control.A dos pacientes se les realizó tratamiento quirúrgico(encefalodurosinangiosis),falleciendo uno en el posoperatorio inmediato y el restante no reiteró episodios isquémicos en un lapso de observación de 2 años.Conclusiones:La evolución natural de la EM es progresiva,con deterioro neurológico debido a repetidos episodios isquémicos.Actualmente,el tratamiento quirúrgico sería el más apropiado.Sería conveniente que un equipo multidisciplinario evalúe el momento y método terapéutico adecuado