Síndrome de Ehlers-Danlos. Reporte de nueve casos ortopédicos y revisión bibliográfica / Ehlers-Danlos syndrome. Report of nine orthopedic cases and revies of the literature

RESUMEN

El síndrome de Ehlers-Danlos es una entidad clínica compleja, caracterizada por hiperelasticidad de la piel e hiperlaxitud ligamantaria, con una amplia variabilidad en las manifestaciones clínicas y en el patrón de herencia. En este artículo se realiza el análisis de nueve casos de pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos, con diferentes subtipos de acuerdo a las características clínicas únicamente, describiendo los procedimientos quirúrgicos empleados para su manejo y la evolución a largo plazo. Concluimos que la clasificación en los diferentes tipos del síndrome es muy deficiente, ya que en un mismo paciente pueden encontrarse clínicamente dos o más tipos y la clasificación bioquímica en base a análisis genéticos y cultivo de fibroblastos no es práctica para el ortopedista actual. Es importante realizar diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con problemas de la síntesis de colágena, así como establecer un manejo quirúrgico meticuloso y pensando a futuro en la evolución del paciente