Hemangioendotelioma kaposiforme associado à síndrome de Kasabach-Merritt / Kaposiform hemangioendothelioma associated with Kasabach-Merritt
J. pediatr. (Rio J.)
;
74(4): 338-42, jul.-ago. 1998. ilus, graf
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-234924
RESUMO
Objetivo:
Descrever um caso de hemangioendotelioma kaposiforme, único tumor malígno de origem vascular específico da infância.Métodos:
Relata-se o caso de lactente do sexo feminino com 40 dias de vida que apresentava um hemagioma gigante da face. O tumor evoluiu com crescimento rápido levando à compressäo da laringe com insuficiência grave. A criança tinha ainda uma coagulopatia trombocitopênica de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt).Resultados:
Ela foi admitica à UTI Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e foi iniciada ventilaçäo mecânica. O tratamento durante dez dias com dexametasona levou à melhora por curto período. Foi inciado interferon alfa-2a na dose de 1,8 milhöes de unidades/m²/dia por via subcutânea, porém a paciente foi à óbito 4 dias após o início dessa terapia. A necrópcia revelou o diagnóstico de um hemangioendotelioma kapasiforme.Conclusäo:
Discutem-se a evoluçäo fatal pouco freqüente de um hemangioma gigante e suas complicaçöes hematológicas.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Hemangioendotelioma
/
Hemangioma
Tipo de estudio:
Factores de riesgo
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Portugués
Revista:
J. pediatr. (Rio J.)
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
1998
Tipo del documento:
Artículo
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