Ganglioma desmoplásico da infância: estudo clínico, histológico, imumoistoquímico e ultra-estrutural de um caso / Desmoplastic infantile ganglioglioma: a clinical, histological, immunohistochemical and ultrastructural study of one case

RESUMO

O ganglioma desmoplásico da infância (GDI) representa uma entidade clinicopatológica distinta e rara, comprometendo 0,5-1,0 por cento de todos os tumores intracranianos. Os autores relatam um caso de GDI, e um uma criança de quatro meses de idade do sexo feminino, que apresentava crises convulsivas mais evidentes no hemicorpo direito e exame neurológico normal. A ressonância magnética evidenciou uma massa sólido-cística em regiäo frontotemporoparietal esquerda. Foi submetida a cirurgia para exérese do tumor, sendo realizado exame de congelaçäo intra-operatório, onde foi suspeitado GDI e astrocitoma desmoplásico. No exame histopatológico observavam-se áreas desmoplásicas com astrócitos de padräo fibrilar ao lado de células fusiformes semelhantes a fibroblastos, ambas com imunoexpressäo de proteína ácida gliofibrilar. A célula fusiforme apresentou na ultra-estrutura retículo endoplasmático granular bem desenvolvido, com cisternas dilatadas pelo conteúdo protéico secretado. Em áreas focais notavam-se ainda células ganglionares que imunoexpressavam proteína S100 e enolase neurônio-esoecífica. A confirmaçäo diagnóstica de GDI utilizando a imunoistoquímica e a microscopia eletrônica para descartar outras neoplasias semelhantes é muito importante para o paciente, já que esta entidade clinocopatológica apresenta um prognóstico favorável