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Atrofia espinal infantil progresiva.Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. / Progressive spinal atrophy in infancy.Werdnig-Hoffmann's disease
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 41(7): 387-92, 1984.
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-26075
RESUMEN
La atrofia espinal infantil progresiva o enfermedad de Werdnig-Hoffmann (EWH) es un desorden hereditario que afecta nucleos motores del asta anterior de la medula; se distinguen tres tipos clinicos con comportamiento especifico. Sin embargo los ninos con este padecimiento son frecuentemente diagnosticados como portadores de miopatias congenitas o paralisis cerebral infantil. Hasta ahora no existen metodos especificos de diagnostico, pues las alteraciones que se detectan son compartidas por diversas enfermedades.En la observacion de nuestros casos y por lo referido en la literatura medica, es fundamental el juicio clinico para considerar esta entidad. A la fecha, no existen perspectivas de tratamiento y los pacientes llegan inexorablemente a la muerte. El tiempo de sobrevida depende tanto del tipo clinico como de las medidas de sosten para prolongar la existencia
Asunto(s)
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Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Enfermedades de la Médula Espinal / Atrofia Muscular / Enfermedades Desmielinizantes / Neuronas Motoras Límite: Femenino / Humanos / Lactante / Masculino Idioma: Español Revista: Bol. méd. Hosp. Infant. Méx Asunto de la revista: Pediatría Año: 1984 Tipo del documento: Artículo

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