Síndrome de Peutz-Jeghers: evaluación clínico-patológica de una familia con 13 años de seguimiento / Peutz-Jeghers syndrome: clinic pathologic study of a family with 13 years follop-up

RESUMEN

Se presenta un grupo familiar portador del Síndrome de Peutz-Jeghers constituido por 22 miembros (en cuatro generaciones) 16 de los cuales han sido evaluados y seguidos clínicamente, hasta por 13 años en algunos casos. Tres miembros fallecidos tenían evidencias clínicas de la enfermedad manchas pigmentadas peribucales y poliposis gastrointestinales. De los 17 miembros vivos siete tienen manchas poliposis. Dos miembros de la familia no se incluyen en esta serie por desconocerse su paradero. Dos casos desarrollaron cáncer del intestino delgado, una de los cuales falleció por metástasis pulmonares. Siete fueron sometidos a polipectomías endoscópicas gástricas y colonícas. En un caso se realizó enteroscopia operatoria con resección múltiple de pólipos del intestino delgado. Todos los pacientes con evidencias clínicas de Peutz-Jeghers ameritaron laparotomía debido a obstrucción por invaginación intestinal. Se resalta la importancia de la evaluación periódica y sistémica en estos pacientes dada la elevada incidencia de tumores digestivos y extradigestivos asociado a este Síndrome