Ocho años de experiencia en el diagnóstico y manejo de pacientes susceptibles a hipertermia maligna en el Hospital "J. M. de Los Ríos" / Eight years of experience in the management and diagnosis of the malignant hypertermia susceptible patients in the Hospital \"J. M. de Los Ríos\"

RESUMEN

La hipertermia maligna es un síndrome farmacogenético que se presenta cuando una persona susceptible se pone en contacto con agentes anestésicos inhalatorios o relajantes musculares despolarizantes. Puede tener una evolución fulminante y su único tratamiento es el dantrolone sódico. En los momentos actuales Venezuela no cuenta ni con los medios para el diagnóstico ni con el tratamiento, por lo que el reconocimiento temprano de la enfermedad es vital. En 1984 el Hospital "J.M de los Ríos" reportó su primer caso y hasta 1992 se diagnosticaron 49 casos, basados en esta experiencia se propuso la siguiente investigación retrospectiva con el objetivo de estudiar las características clínicas, distribución por sexo, consanguinidad, tipos de anestesia, de los niños que durante ese tiempo tuvieron biopsias positivas. La edad promedio fue de 6,85 años, mientras que los varones ocuparon el 72,59 por ciento de la muestra, Un 27,50 por ciento tenían consanguinidad, el 70 por ciento recibió anestésicos desencadenantes, los signos clínicos más relevantes fueron la taquicardia y el trismo Nuestra investigación demostró que hay un carácter hereditario, los agentes antes descritos guardan relación con el desencadenamiento de la enfermedad