Linfoma anaplasico, variedad de células pequeñas, positivo al marcador ALK1 [NPM-ALK/t(2;5) (p23; q35)] / Small cell variant of anaplastic large cell lymphoma ALK1-[NPM-ALK/t (2;5) (p23; q35)]

RESUMEN

Introducción. El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es una entidad heterogénea caracterizada por la expresión de Cd-30 (BerH2/Ki-1), que presentan inmunofenotipo T en 75 por ciento de los casos, B en 15 por ciento y son nulos en 10 por ciento. Hasta 70 por ciento tienen la translocación cromosómica T(2;5) que resulta en la producción de una proteína nuclear (NPM-ALK), llamada cinasa del linfoma anaplásico (ALK). Histológicamente han sido descrito 8 subtipos. La variante histológica de células pequeñas se ha informado en pacientes jóvenes, asociada a curso agresivo. Casos clínicos. Se describen 2 casos pediátricos de LACG variante células pequeñas. El primer caso se trató de paciente femenino de 10 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares y personales de importancia. Con cuadro de 20 días de evolución, caracterizado por dolor y tumefacción en región axilar izquierda; al examen físico se le encontró palidez generalizada, adenopatías axilares y hepatoesplenomegalia. Se le realizó biopsia de adenopatía exilar. El segundo caso se trató de masculino de 15 años de edad, con padecimiento de 5 semanas de evolución. Presentando sólo adenomegalias cervicales, sin otra sintomatología. También se le realizó biopsia pero de ganglio cervical. La histología fue similar en ambos casos (población celular constituida por linfocitos pequeños a medianos de escaso citoplasma) Realizándose inmunomarcación con método ABC (avidín-biotín-peroxidasa), utilizando DAB (diaminobencidina) como cromógeno. Los 2 casos fueron positivos al CD-30 y EMA y positivos al anticuerpo monoclonal ALK-1. Conclusión. La importancia de la expresión de ALK-1 es que posiblemente los LACG ALK positivos tienen mejor pronóstico. Por otro lado, los LACG variante "celulas pequeñas" cursan con malpronóstico. Es necesario hacer estudios de LACG variante células pequeñas positivos al ALK para saber su comportamiento biológico y respuesta al tratamiento