Utilidad de la biopsia muscular en el diagnóstico del síndrome de Reye / Usefulness of muscular biopsy in the diagnosis of Reye's syndrome

RESUMEN

Se estudiaron cinco niños con síndrome de Reye de ellos cuatro lactantes, que cursaron con el padecimiento en su forma grave, con crisis convulsivas tempranas y evolución tórpida, diferente a la descrita para pacientes de mayor edad, lo que dificultó clasificarlos inicialmente en forma adecuada. El tratamiento estuvo dirigido básicamente a mantener las constantes vitales y disminuir el edema cerebral. Un paciente murió y tres quedaron con secuelas neurológicas graves. En todos los casos se efectuó biopsia muscular y hepática, a los cuales se les practicó tinción de rojo oleoso. Al microscopio de luz, se encontró infiltración grasa microvesicular dentro de las células musculares. Ya que los pacientes con sindrome de Reye presentan defectos de la coagulación y la biopsia hepática puede incrementar las complicaciones por sangrado, la biopsia muscular puede ser una alternativa útil para establecer el diagnóstico en pacientes con datos clínicos que sugieran esta entidad. Sin embargo la infiltración grasa del músculo estriado no está establecida como un procedimiento rutinario en el diagnóstico de esta enfermedad