El útero doble asociado a hemivagina ciega y agenesia renal homolateral en adolescentes: evaluación de 12 casos / Double uterus associated with blind hemivagina and ipsi lateral renal agenesis: evaluation of 12 cases

RESUMEN

La duplicidad completa del canal útero-vaginal asociado a la obstrucción de una de las dos hemivaginas con agenesia renal homolateral (Wunderlich-Herlyn-Werner Syndrome) es una malformación mülleriana infrecuente. Los síntomas dependen de la obstrucción y de la posible existencia de comunicaciones entre los dos canales; pero en casi todos los casos el dolor cíclico es el síntoma predominante. La presencia de menstruaciones normales confunde y retrasa el diagnóstico. Material y métodos: se revisaron 12 casos de adolescentes portadoras de éste síndrome que consultaron en nuestro servicio entre 1992 y 1998, con una edad entre 13-20 años. En todas se realizó historia clínica, exámen pélvico completo y ecografía. En 4 casos se completó con RMN; además en todas se constató la agenesia renal por ecografía o pielografía. En todos los casos se removió el septo vaginal por vía transvaginal, mientras que en algunas (8 casos) por vía translaparoscópica se comprobó la presencia o no de endometrosis, infección u otras secuelas en el aparato genital. Resultados: el 100 por ciento consultó por dolor abdominal o pelviano de intensidad variable, el 25 por ciento presentó también pérdidas intermenstruales o metrorragias de poca intensidad, el 100 por ciento presentaban masa pelviana paravaginal de tamaño variable, el 50 por ciento presentaban antecedentes quirúrgicos recientes en relación a sus cuadros dolorosos (apendicectomías, anexectomías y quistectomías de ovario). En la mitad de los casos el diagnóstico fue realizado con mucho retraso después de la menarca. La corrección quirúrgica empleada remitió los síntomas en el 100 por ciento. Dos de estas pacientes se embarazaron con posterioridad al tratamiento con buena evolución del embarazo y parto por cesárea, una de ellas prematuramente en la semana 32, la otra con dos embarazos a término. Discusión: ésta anomalía mülleriana debe ser siempre considerada en adolescentes con menstruaciones regulares, algomenorrea progresiva y masa pelviana paravaginal. En ésta presentación se discuten las dificultades diagnósticas existentes así como la conducta terapeútica necesaria que como hemos comprobado si se implementa con rapidez, logra que no se comprometa la fertilidad futura