Fibrosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary fibrosis

RESUMEN

Las enfermedades intersticiales del pulmón han aumentado su frecuencia por la mayor incidencia de factores ambientales desencadenantes pero también porque actualmente se diagnostican e identifican en forma más precisa. Dentro de estas enfermedades, la Fibrosis Pulmonar Idiopática en la más frecuente, pero muchas veces se agrupan dentro de esta entidad varios subtipos nosológicos de evolución diferente. Desde que Liebow subdividió las neumonías intersticiales, se reconocen diferentes patrones de la enfermedad. Actualmente Katzenstein y Myers han redefinido los diferentes subgrupos. Hacemos un repaso de los principales aspectos de estas afecciones y de sus características clínicas, inmunológicas y de otros aspectos diagnósticos relevantes. Insistimos en la importancia de la biopsia pulmonar quirúrgica como elemento definitorio para determinar el subtipo de neumonía intersticial, lo que conlleva un diagnóstico y una actitud terapéutica diferente