Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia: revisión de casos en un período de 10 años / Persistent hyperinsulineamic hypoglycemia of infancy. presentation of 15 cases in a ten years period

RESUMEN

Introducción. La hipoglucemia es el trastorno metabólico más común en los primeros años de la vida; el hiperinsulinismo es la causa más frecuente de hipoglucemia persistente en la infancia. En la actualidad, este síndrome es denominado hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI) y se puede presentar desde el punto de vista histopatológico como una forma difusa, que es la más frecuente, y una forma focal, pero ambas con presentación clínica idéntica. Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo en el cual se evaluó el tipo de abordaje, diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HHPI que se ingresaron en el Departamento de Endocrinología del Hospital Infantil de México Federico Gómez de junio de 1989 a mayo de 1999. Resultados. Se incluyeron un total de 15 pacientes con diagnóstico de HHPI, 6 del sexo masculino y 9 del femenino. En todos los casos el diagnóstico se estableció con base a la presencia de hipoglucemia y una relación insulina/glucosa (I/G) mayor a 0.3. Ningún paciente mostró alteración pancreática en los estudios de gabinete. En todos los pacientes se indicó tratamiento dietético específico. Tres pacientes fueron además manejados con octreótido, 4 con prednisona (PDN) y 8 con alguna de las siguientes combinaciones octreótido y PDN (n =2), diazóxido y PDN (n = 5), diazóxido, octreótido y PDN (n = 1). En 4 pacientes el tratamiento médico fue exitoso; en los otros 11 fue necesario realizar pancreatectomía subtotal. El estudio histopatológico de las piezas quirúrgicas mostró la presencia de hiperplasia difusa de células b en 10 casos y focal en el caso restante. Conclusiones. La hiperplasia difusa de las células ß es la causa más frecuente de hiperinsulinismo en pacientes con HHPI. Sólo 26 por ciento de los pacientes respondió adecuadamente al manejo con medicamentos y no fue posible establecer la superioridad de alguno de ellos. Un 73 por ciento de los pacientes requirieron manejo quirúrgico, lo cual debe exhortar al médico tratante a establecer un tratamiento agresivo de manera temprana.