Síndrome de Q-T largo: caso clínico / Long Q-T syndrome: a clinical case

RESUMEN

El síndrome de Q-T largo es la descripción fenotípica de un grupo de trastornos caracterizados por un intervalo Q-T prolongado en el Electrocardiograma, asociado al riesgo de desarrollar una arritmia característica, la taquicardia ventricular polimórfica (helicoidal) conocida como Torsión de las puntas. El síndrome del Q-T largo puede ser congénito, asociado o no a otras alteraciones, o bien, adquirido, fundamentalmente en relación con drogas. Si bien se trata de una afección de baja incidencia, el estudio de sus bases fisiopatológicas ha permitido conocer profundamente las bases moleculares de los fenómenos eléctricos del corazón.Dada su baja frecuencia y, lo inespecífico y potencialmente grave de sus manifestaciones, es que su sospecha es fundamental para un adecuado diagnóstico y manejo, siendo el electrocardiograma convencional una herramienta fundamental en el diagnóstico. El manejo de los pacientes se basa fundamentalmente en la indicación de betabloqueadores, el uso de marcapasos y, en algunos casos, de desfribilador implantable. Se presenta el caso clínico de una mujer joven con una larga historia de síncopes, en la que finalmente se llega al diagnóstico de síndrome del Q-T largo, muy probablemente congénito