Leiomiosarcoma de la vulva: presentación de un caso con 22 de seguimiento / Leiomyosarcoma of the vulva: a case report with 22 years of follow up

RESUMEN

Se presenta un caso de leiomiosarcoma de vulva en una paciente de 14 años de edad, cuyo padecimiento se ha vigilado durante 22 años, lapso en el que han ocurrido cuatro recurrencias locales; dos después de cirugía y dos posteriores a cirugía más quimioterapia y a cirugía más radioterapia respectivamente. El tumor se reportó como de bajo grado de malignidad, sus dimensiones rebasaron siempre los 5 cm y la enferma se ha controlado en los dos últimos años sin evidencia de enfermedad. Se destaca la baja frecuencia de estos tumores y la edad de la paciente en el momento del diagnóstico; todos los casos reportados en la literatura ocurrieron en mujeres de mayor edad. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia, seguida de radioterapia, sobre todo en tumores mayores de 5 cm, poco diferenciados y con márgenes quirúrgicos insuficientes. La quimioterapia aún no tiene un lugar bien definido en el manejo de estas enfermas. De acuerdo al comportamiento biológico de estas neoplasias, la paciente aún tiene riesgo de desarrollar nueva recurrencia tumoral.