Síndrome CINCA: uma rara e grave manifestação de poliartrite da infância / CINCA syndrome: a rare and serious childhood polyarthritis manifestation

RESUMO

Síndrome CINCA (Crônico-Infantil-Neurológico-cutâneo-Articular) é uma doença inflamatória sistêmica crônica, que acomete crianças desde os primeiros meses de vida, caracterizando-se pelo aparecimento de rash evanescente urticariforme, febre, poliartrite e acometimento neurológico. Seu principal diagnóstico diferencial constitui a artrite idiopática juvenil (AIJ) na sua forma sistêmica. Entretanto, essa rara doença, ao contrário da AIJ, tem morbidade e mortalidade expressivamente maiores. Não há consenso na literatura a respeito da melhor terapêutica a ser utilizada nesta doença, porém sua instituição precoce e por conseguinte o diagnóstico antecipado podem diminuir suas sequelas