Síndrome hemofagocítico en pediatría / Hemophagocytic syndrome in pediatrics

RESUMEN

El síndrome hemofagocítico, también conocido como síndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva, es una entidad nosológica heterogénea que fue descrita por vez primera hace más de 60 años. Su etiología es aún desconocida, pero se ha relacionado con un descontrol y respuesta exagerada del sistema inmunológico. Tiene una incidencia de 1-2 por cada millón de niños sin predominio de edad o sexo. Las manifestaciones clínicas incluyen la presencia de síndrome febril, hepatoesplenomegalia, alteraciones de la coagulación, disfunción hepática, trastornos neurológicos y falla orgánica múltiple. En los estudios paraclínicos se demuestra pancitopenia y especialmente en el mielograma una franca hemofagocitosis. El tratamiento es variado, dependiendo de la causa desencadenante. El pronóstico también depende directamente del tipo de síndrome hemofagocítico de que se trate. La mortalidad promedio puede ser de 60 por ciento.