Crecimiento y dosis de hidrocortisona oral en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita forma perdedora de sal / Growth and oral hydrocortisone dose in patients with salt wasting congenital adrenal hyperplasia

RESUMEN

Introducción.La hiperplasia suprarenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa en su forma perdedora de sal y su tratamiento pueden comprometer el crecimiento.El objetivo del trabajo fue evaluar el crecimiento de un grupo de pacientes con esta enfermedad y su relación con la dosis de hidrocortisona oral utilizada durante los primeros 5 años de vida.Maerial y métodos,En 14 pacientes controlados en el Hospital de Niños de La Plata se registraron en el momento del diagnóstico y anualmente durante su seguimiento hasta los 5 años de edad,el promedio de desvió estándar deedad cronológica,talla en puntaje de desvió estándar (PDE)y dosis de hidrocortisona oral.Resultados.Entre la consulta del diagnóstico y la del año de vida,el valor medio de la diferencia de talla fue -0,57ñ0,82(P=0,023)y el de la diferencia de dosis fue 14,54 ñ4,56 mg/m al cuadrado/día(p=0,000)La dosis de hidrocortisona utilizada desde el año hasta los 5 años de edad fue en promedio de 17,58 mg/m al cuadrado/día.La talla se mantuvo entre -1,17 PDE al año y-0,66 PDE a los 5 años.Conclusiones:el deterioro de la talla entre el diagnóstico y el primer año de vida concidio con la dosis más alta de hidrocortisona durante el primer año de vida en el tratamiento de esta enfermedad