Características hematológicas e Bioquímicas da doença falciforme no estado do Rio Grande do Norte / Hematological and biochemical features of sickle cell disease in the state of Rio Grande do Norte

RESUMO

O objetivo desse estudo foi caracterizar laboratorialmente a doença falciforme no estado do Rio Grande do Norte,em 45 indivíduos, 25 do sexo masculino e 20 do sexo feminino, com faixa etária de 2 a 38 anos (média12,8 ñ 7,6), sendo 37 portadores de anemia falciforme e oito de doença da b SC. Todas as amostras foram avaliadas mediante eritrograma, contagem de reticulócitos, eletroforese de hemoglobina em pH 8,5 e pH 6,2, dosagens de Hb A2, Hb Fetal, ferro sérico, bilirrubina total e fraçöes, desidrogenase láctica e ácido úrico. De acordo com a metodologia utilizada observou-se que os portdores de anemia falciforme apresentaram valores médios de hematócrito, hemoglobina e hemácias significativamente mais baixos (p=0,00002) que os dos portadores de doença da Hb SC. A gravidade da hemólise na anemia falciforme foi comprovada pelo aumento significante dos níveis médios de reticulócitos, bilirrubina indireta e desidrogenase láctica em relaçäo aos portadores de doença da Hb SC (p=0,02516). A variaçäo nos valores percentuais de Hb Fetal observada entre os portadores de anemia falciforme sugere a necessidade de estudos posteriores sobre os diferentes tipos de haplótipos da globina ß (elevado a potência s) em nossa populaçäo