Enfermedad de Caroli / Caroliïs disease

RESUMEN

La enfermedad de Caroli, es de rara ocurrencia y se caracteriza por su dilatación de los conductos bilares intrahepáticos, correspondiendo al tipo Vde la clasificación de todani (4) para los quistes del colédocoo la vía biliar. Existen dos formas una es la forma aislada, que afecta a un segmento o lóbulo hepático, no asociada a esclerosis; la segunda es la fibrosis biliar congénita, con marcada fibrosis portal, poliquistosisdel riñon y, finalmente, a cirrosis hepática. Se presenta un caso con enfermedad segmentaria, analizando aspectos etiológicos, metodos de estudio y alternativas de tratamiento, comentándolos con el caso expuesto